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病患者在不同病期需要解决不同的问题,如语言及运动康复、针对吞咽困难的物理治疗、营养支持、排便训练等,不仅不同专业人员之间需要很好地沟通协调,不同机构间也应该做到医疗信息共享,以便为阿尔茨海默病患者提供连续服务。

第三节 额颞叶痴呆

一、概述

额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)是一组以进行性精神行为异常、执行功能障碍和语言损害为主要表现的痴呆症候群,其病理特征为额颞叶变性,影像学表现为选择性的额叶、岛叶皮层和(或)颞叶前部进行性萎缩。临床主要包括行为变异型额颞叶痴呆(behavior variant frontal temporal dementia,bvFTD)、进行性非流利性失语(progressive non-fluent aphasia, PNFA)、语义性痴呆(semantic dementia,SD)等,部分病例叠加运动神经元病或锥体外系疾病,如皮层基底节变性、进行性核上性麻痹。

额颞叶痴呆是非阿尔茨海默病型痴呆的重要原因,仅次于路易体痴呆,是神经系统变性疾病痴呆的第三常见病因,占所有痴呆的13.8%~15.7%,发病年龄多在45~65岁之间,是早发性痴呆的最常见病因,无性别差异。

二、病理、病因及发病机制

额颞叶痴呆的共同病理特征是额颞叶变性,额颞叶变性大脑形态学主要表现为额叶或额颞叶局限性萎缩。目前病因未明,40%的患者有痴呆家族史,部分病例与17号染色体上编码微管相关蛋白tau(MAPT)和颗粒蛋白前体基因(GRN)的突变有关。

额颞叶变性基本的蛋白质病变涉及tau和TDP-43。经典的皮克