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氏病后来被证实皮克氏小体中含有过度磷酸化的tau蛋白。分子病理学改变的多样性，决定了额颞叶变性临床表现的多样性。tau染色阳性额颞叶变性约占40%，多与叠加锥体外系疾病相关；而TDP-43染色阳性额颞叶变性约占50%，多与叠加运动神经元病相关，两者都为阴性的约占5%～10%。在额颞叶变性各亚型中，语义性痴呆通常由TDP-43病变所致，进行性非流利性失语多由tau病变所致，变异型额颞叶痴呆与tau、TDP-43病变呈同等程度的相关性。
三、临床特征与评估
（一）临床特征
额颞叶痴呆隐袭起病，以进行性加重的社会行为、人格改变，或言语/语言障碍为特征，而记忆、视空间症状相对不明显。最常见的三类疾病主要临床特点如下：
1.行为变异型额颞叶痴呆
受累部位包括以额叶为主，尤其是额底、额中及岛叶，右侧额叶较左侧更易受累，顶叶、颞中叶相对不受累。主要表现为社交行为不适切、个性改变、饮食习惯改变、脱抑制行为，部分患者出现刻板行为，自知力差，记忆力损害并不明显。
社交行为不适切：常引起纠纷，如违反交通规则、偷拿他人物品、与异性相处行为不检点、处理问题态度鲁莽、不计后果等。
个性改变：越来越不关心家人和朋友，变得以自我为中心，我行我素。不注重个人卫生，变得比较邋遢。
饮食习惯改变：食欲增加，丧失进食社交礼仪，有时变得喜好甜食而体重增加。
刻板或仪式化行为：可表现为只穿某款色衬衫、在固定的时间做同一件事情，或者机械性重复动作等。
