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性为主者情绪理解和识别能力明显下降,感知他人情感的能力减弱。人际交往时情感体验平淡。额底及眶额皮层受累时患者可表现出脱抑制和类强迫行为。

自知力:患者对自身的语言损害及行为改变有一定自知力,因而往往有求治愿望。

3.进行性非流利性失语

受累部位为左侧额叶-岛叶后部区域,如额下回、岛叶、运动前区和辅助运动区。以渐进性语言表达障碍为主要特征,临床表现为说话慢且费劲、不流畅、言语失用或者语言中缺少语法结构,如使用短而简单的词组短语,缺乏语法上的语素等。还可表现为对复杂句子的理解力受损,但对单个词语的理解和对物体的知识通常是保留的。患者虽然不讲话,但记忆力、视空间能力、日常生活、社交表现基本正常。

只在晚期才出现行为症状,自知力和个人认知保留,但是抑郁和社会行为退缩常见。发病后数年,部分患者可能出现具有帕金森叠加综合征的运动症状,部分可能发展为典型的皮层基底节变性或进行性核上性麻痹。

(二)临床评估

全面神经系统检查:尤其注意额叶功能障碍体征(如强握反射、模仿行为、利用行为、吸吮反射、Myerson征等),锥体外系体征(不典型的肌张力增高、颈项张力增高、运动迟缓等),以及眼球垂直运动和吞咽功能的表现。

认知功能评估:重点评估执行功能、语言功能、知觉运动与运用能力、复杂注意力。同时需评估学习与记忆能力、视空间功能,以与其他类型神经认知障碍进行鉴别。常用认知领域测验包括威斯康星卡