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临床特征是语言障碍,而且是临床症状发生时和起病时最显著的缺陷;语言障碍是损害日常生活活动的最主要原因;语言障碍无法用其他非神经系统变性、内科疾病或精神疾病更好地解释。

(二)鉴别诊断

额颞叶痴呆临床需要与以下疾病加以鉴别:早发型阿尔茨海默病(或阿尔茨海默病的行为变异型)、双相障碍、强迫障碍、反社会型人格障碍、精神分裂症、抑郁障碍等精神障碍。

五、治疗原则与常用药物

目前尚无任何药物批准用于治疗额颞叶痴呆。药物治疗主要针对行为、运动和认知障碍等进行对症治疗。有激越、幻觉、妄想等精神症状者,可给予适当的抗精神病药(参见第二节),使用中应密切关注药物不良反应。SSRI(选择性5-羟色胺再摄取抑制剂)类药物对减轻脱抑制和贪食行为,减少重复行为可能会有所帮助。美金刚在治疗额颞叶痴呆中的作用正在研究中,而胆碱脂酶抑制剂应该避免用于变异型额颞叶痴呆患者。

非药物干预可采用行为干预、物理治疗和环境改善等策略,对变异型额颞叶痴呆患者要注意安全管理,对语义性痴呆和进行性非流利性失语患者可尝试进行语言训练。

六、疾病管理

随着病情的加重,额颞叶痴呆患者对照护的需求越来越多,需要医疗、照护及社会服务等渠道合作为患者及其照护者提供全程管理,包括提供个体化照护与心理社会干预,以及照护者教育与支持。对于变异型额颞叶痴呆患者,需要采取适当的措施防止患者自伤和他伤。额颞叶痴呆患者起病较年轻,照护体系中尤其要关注其家庭与社区功能重塑和维系。