此页尚未校对
70%。自身免疫性脑炎泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，合并肿瘤者被称为副肿瘤性自身免疫性脑炎。自身免疫性脑炎多累及中枢边缘系统，引起神经精神行为异常。流行病学资料显示，自身免疫性脑炎的年发病率约为0.8/100000，患病率约为13.7/100000，与感染性脑炎无显著性差异。儿童、青少年、年轻成人以及某些肿瘤患者是自身免疫性脑炎，尤其是抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR）脑炎的危险人群。
（二）病理、病因及发病机制
引起单纯疱疹病毒性脑炎的病毒包括单纯疱疹病毒（herpes simplex virus，HSV）-1和HSV-2，90%的病例与HSV-1有关。传染源是患者和健康带毒者，可通过密切接触传播，亦可通过飞沫。病毒首先在口腔和呼吸道或生殖器引起原发感染，机体迅速产生特异性免疫力而康复，但不能彻底消除，病毒以潜伏状态存在体内，而不引起临床症状，当机体免疫力下降或紊乱时，潜伏三叉神经节的HSV-1再度活化，沿三叉神经轴突入脑，引起颅内感染性炎性损害。主要病理改变是脑组织出血坏死、水肿软化，双侧大脑半球均可呈弥漫性受累，常呈不对称分布，以颞叶内侧、边缘系统和额叶眶面最为明显，亦可累及枕叶，脑实质出血性坏死是一重要病理特征。血管周围大量淋巴细胞浸润，神经细胞弥漫性变性坏死，小胶质细胞增生。神经细胞和胶质细胞核内可见嗜酸性包涵体，含病毒颗粒和抗原的包涵体是最具特征性病理改变。
自身免疫性脑炎的病理涉及多种自身抗原-抗体，异质性很大，包括抗神经元细胞内抗原-抗体和新型的抗神经细胞表面或突触蛋白受体抗原-抗体。神经元内抗原-抗体主要来源于细胞核、细胞核仁和细胞质，已报道的有Hu、Ma2、GAD蛋白抗原-抗体等。神经元细胞膜
