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CJD。
（二）病理、病因及发病机制
PrD的病理改变主要累及大脑皮质，基底节、丘脑、小脑皮质等也可受累。主要的病理改变包括：①肉眼观大脑萎缩；②光镜下神经毡（neuropil），即神经突起构成的网状结构和神经细胞胞浆出现大量空泡，呈海绵状外观，伴有不同程度的神经元缺失和反应性胶质化，但无炎症反应。病变区可有淀粉样斑块；③电镜下空泡内可见含有与细胞膜碎片相似的卷曲的结构。病因是由位于染色体20p13的朊蛋白基因错误折叠引起。发病机制为少量致病性朊蛋白（PrPsc）与正常朊蛋白（PrPc）结合后，以PrPsc为模板，使PrPc发生明显构象改变而转变为PrPsc，PrPsc转换成功之后，此增殖过程就以指数方式增长，朊蛋白全部或大部分转变成不溶性的PrPsc。一旦PrPc转变成PrPsc，就会从细胞膜上解离，在溶酶体内聚集，最终导致溶酶体崩解和细胞变性死亡。
（三）临床特征与评估
1.临床特征
（1）前驱症状：下肢无力；视觉障碍，如视敏度下降、视野缺损、视物变形、持续后像、幻视、皮层盲和Anton综合征（否认失明）等，也可有复合型视觉障碍如失认、失读和视觉共济失调等，但一般认为色觉不受影响；言语障碍；心境障碍等。约1/3的患者可出现上述前驱症状，可持续数周。
（2）早期症状：幻觉和妄想，一旦出现认知功能减退则病情迅速进展，数月甚至数周内进入痴呆（快速进展性痴呆）。
（3）常见症状和体征：肌阵挛，约90%以上病例出现；从单侧某组肌群开始，如手指急速抽动等，继而发展为双侧肢体某些肌群发生
